[ Pobierz całość w formacie PDF ]
.JAMISTOŒÆ RDZENIA I OPUSZKISIRINGOMYELIA , SIRINGOBULBIAR.Mazur i wsp.„Podstwy kliniczne neurologii“W.Jakimowicz „Neurologia kliniczna“EPIDEMIOLOGIA:· pocz¹tek choroby 20 – 40 r¿· czêœciej mêszczyŸniETIOLOGIA:· choroba spowodowana jest prawdopodobnie wadami wrodzonymi (czynnikgenetyczny)PATOGENEZA:nieprawid³owoœci w zamkniêciu cewy nerwowejrozplem tkanki glejowej (glioza)wtórne zwyrodnienie tkanki glejowejtworzenie siê jam w srodkowej czêœci rdzenia(w okol.kana³u centralnego i spoid³a przedniego)pocz¹tkowo w odcinku szyjnym rdzenia uszkodzenie dróg(dolny szyjny i górny piersiowy) rdzeniowo - wzgórzowych(spoid³o przednie, sznury boczne,rogi tylne)rzadko zajmujeodcinek lêdŸwiowy uszkodzenieoœr.autonomicznych jama szerzy siê w kier.rogów przednichw rogach bocznych rdzeniauszkodzeniekomórek ruchowychuszkodzenie dróg piramidowychw miarê postepu choroby przez zbierajacy siê w jamach p³ynproces obejmuje te¿ opuszkê· inna teoria zak³ada zamkniêcie po³¹czenia miêdzy komor¹ IV, a przestrzeni¹podpajêczynówkow¹w okresie p³odowymponiewa¿ kana³ centralny jest jeszcze dro¿ny wystêpuje jego rozdêcie, lubpowstanie ³acz¹cej siê z nim jamy wype³nionej p³ynemOBRAZ KLINICZNY:OBJAWY :jest to przewlek³a choroba zwyrodnieniowaprzebieg jest powoli postepuj¹cytrwa kilkadziesi¹t lat· zaburzenia czucia o charakterze rozszczepiennym :zniesione czucie bólu i temperatury przy zachowanym czuciu g³êbokimczêsto bezbolesne oparzenia i zranieniachory mo¿e zg³aszaæ, ¿e nie potrafi rozpoznaæ temperatury wodyje¿eli uszkodzenie na poziomie spoid³a przedniego to wystêpuj¹ zaburzeniaobustronne w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone odcinkije¿eli uszkodzenie na poziomie rogów tylnych wystêpuj¹ zaburzenia czucia postronie uszkodzenia w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone segmentyjeœli uszkodzenie w obrêbie sznurów boznych to zaburzenia czucia poni¿ejmiejsca uszkodzenia po stronie przeciwleg³ej do uszkodzenia· niedow³ady miêœniowe :zaniki i niedow³ad wiotki miêœni konczyny górnej zw³aszcza d³oni i obrêczyos³abienie, lub zniesienie odruchów g³ebokichczêsto dr¿enia pêczkowew koñczynach dolnych niedow³ad spastycznyrzadko (przy zajêciu rdzenia lêdŸwiowego) pojawia siê niedow³ad wiotki zzaburzeniami czucia i wegetatywnymi tj.w konczynie górnej· zaburzenia wegetatywne (troficzne) :zmiany skórne w postaci :suchoœci , rogowacenia, zasinienia, zmian naczynioruchowych skóry, ziêbniecia³amliwosci i zniekszta³cenia paznokcizmiany kostne :osteopatie ze zmianami zanikowymi i przerostowymibezbolesne z³amania konczynzmiany stawowe (artropatie) :dotycz¹ zwykle stawów barkowych i ma³ych stawów r¹kbezbolesne zwichniêciazespó³ Hornerabóle i parestezje w konczynach· objawy jamistosci opuszki :zaburzenia po³ykania i dyzartria (IX, X)zniesienie czucia bólu i temperatury po jednej, lub obu stronach twarzy (V)oczopl¹s (uszkodzenie pêczka przysr.pod³u¿nego2)brak odruchu rogówkowego (V)zanik i dr¿enie w³Ã³kienkowe miêœni jêzyka (XII)w póŸniejszym okresie zaburzenia oddechowe· wady wrodzone towarzysz¹ce :zespó³ Arnolda – Chiariegowodog³owietarñ dwudzielnasyndaktyliaBADANIA DODATKOWE :· MRI :uwidocznienie jamwykluczenie procesów uciskowychocena wad rozwojowych i zmian zwyrodnieniowych· badanie PMR :na ogó³ prawid³owyczasem stê¿enie bia³ka nieco · mielografia :potrzebna do wyklucznenia procesu nowotworowego, gdy nie ma MRI· badania potencja³Ã³w somatosensorycznych :pomocne w ocenie zaburzeñ czucia· stymulacja magnetyczna :ocena dróg piramidowychROZPOZNANIE:·RÓ¯NICOWANIE:· guz rdzenia (zw³aszcza wewn¹trzrdzeniowe)· krwotok do rdzenia (haematomyelia)· mielopatia szyjna- rozszczepienne zaburzenia czucia s¹ rzadkie i nigdy nie s¹ tak nasilone· stwardnienie zanikowe boczne :brak objawów czuciowych· zwyrodnienie powrózkoweLECZENIE:· leczenie objawowe :radioterapia w celu zwalczania bólówleczenie chirurgiczne (zw³aszcza w przypadku tow.wad wrodzonych)odbarczenie szczytowo – potylicznezastawkawskazaniem do operacji jest wyst¹pienie zespo³u ucisku rdzeniapouczyæ chorego o koniecznoœci unikania urazów mechanicznych i termicznychje¿eli praca chorego mog³a by wywo³aæ taki uraz to powinien j¹ zmieniæ· rehabilitacja :POWIK£ANIA:· zaburzenia oddechoweROKOWANIE:· choroba czêsto prowadzi do inwalidztwaPROFILAKTYKA:·PATRZ TE¯:· zespó³ wewn¹trzrdzeniowy
[ Pobierz całość w formacie PDF ]